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<title>Diffuses Mittelliniengliom</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Diffuses Mittelliniengliom</span></h1>
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<table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;">
<tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis">
<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="min-width:8ex;">C71
</td>
<td>Bösartige Neubildung des Gehirns
</td></tr>
<tr>
<td>C72
</td>
<td>Bösartige Neubildung des Rückenmarks
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{09-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>
</td>
<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr>
<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>
</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>
<div class="float-right hintergrundfarbe1 infobox-container" style="border:0.2ex solid #CCCCCC; margin:0.2ex 0.5ex;">
<table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;">
<tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis">
<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="International_Classification_of_Diseases_for_Oncology" title="International Classification of Diseases for Oncology">ICD-O-3</a>
</th></tr>
<tr>
<td style="min-width:8ex;">9385/3
</td>
<td>Diffuses Mittelliniengliom, H3 K27-alteriert
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{02-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{09-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td>
</td>
<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr style="display:none;">
<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD-O/Wartung20</span>
</td>
<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}
</td></tr>
<tr>
<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #999999; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.dimdi.de/dynamic/de/klassifikationen/icd/icd-o-3/icd03rev2html/">ICD-O-3, zweite Revision</a> (2019)
</td></tr></tbody></table></div>
<p>Das <b>diffuse Mittelliniengliom, H3 K27-alteriert</b> (<b>DMG</b>) ist ein <a href="Krebs_(Medizin)" title="Krebs (Medizin)">bösartiger</a> <a href="Hirntumor" title="Hirntumor">Hirntumor</a>, der insbesondere im Kindesalter auftritt und im <a href="Hirnstamm" title="Hirnstamm">Hirnstamm</a>, <a href="Thalamus" title="Thalamus">Thalamus</a> und <a href="R%C3%BCckenmark" title="Rückenmark">Rückenmark</a> lokalisiert sein kann. Bei Auftreten im <a href="Pons" title="Pons">Pons</a> wird es auch als <b>diffuses intrinsisches Ponsgliom</b> (<b>DIPG</b>) bezeichnet.
</p><p>Aufgrund der schlechten Prognose wird die Krankheit als <a href="WHO-Klassifikation_der_Tumoren_des_zentralen_Nervensystems" title="WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems">WHO-Grad 4</a> klassifiziert. Die Behandlung erfolgt mittels <a href="Strahlentherapie" title="Strahlentherapie">Bestrahlung</a> und Studientherapien. Die mittlere Überlebensdauer ab Diagnosestellung liegt bei 9 bis 15 Monaten.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Verbreitung">Verbreitung</h2></div>
<p>Bei Kindern sind 80 % der Hirnstammgliome und 10 % aller <a href="Zentralnervensystem" title="Zentralnervensystem">ZNS</a>-Tumoren diffuse Mittelliniengliome. Sie treten selten auf, in den USA gibt es etwa 300 Fälle pro Jahr. Überwiegend sind Kinder betroffen, das Durchschnittsalter bei Diagnose liegt bei etwa sieben Jahren. Bei Erwachsenen sind DMGs sehr selten und Varianten ohne H3K27M-Mutation vergleichsweise häufiger.<sup id="cite_ref-:0_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:11_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-:11-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:12_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-:12-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Das Geschlecht hat keinen Einfluss auf das Erkrankungsrisiko.<sup id="cite_ref-:12_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-:12-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ursache">Ursache</h2></div>
<p>Die meisten Mittelliniengliome treten sporadisch auf, also ohne familiäre Häufung. Spezifische Risikofaktoren sind nicht bekannt. In seltenen Fällen können sie im Rahmen erblicher Syndrome wie dem <a href="Li-Fraumeni-Syndrom" title="Li-Fraumeni-Syndrom">Li-Fraumeni-Syndrom</a> auftreten.<sup id="cite_ref-:0_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:2_4-0" class="reference"><a href="#cite_note-:2-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h2></div>
<p>Der Tumor wächst schnell und wird in der Regel innerhalb von drei bis sechs Monaten symptomatisch. Da der Tumor raumfordernd wächst, kommt es zu einem <a href="Hydrocephalus" title="Hydrocephalus">Hydrocephalus</a>, der sich mit allgemeinen <a href="Hirndruck#Symptome" title="Hirndruck">Hirndrucksymptomen</a> wie Kopfschmerzen, Schwindel und Erbrechen äußert.<sup id="cite_ref-:8_5-0" class="reference"><a href="#cite_note-:8-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:9_6-0" class="reference"><a href="#cite_note-:9-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:10_7-0" class="reference"><a href="#cite_note-:10-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Spezifische Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Klassisch sind Störungen des <a href="Kleinhirn" title="Kleinhirn">Kleinhirns</a> (z. B. <a href="Ataxie" title="Ataxie">Ataxie</a>), der langen Rückenmarksbahnen (z. B. <a href="Pyramidenbahnzeichen" title="Pyramidenbahnzeichen">Pyramidenbahnzeichen</a>) und <a href="Hirnnerv" title="Hirnnerv">Hirnnervenausfällen</a> (vor allem <a href="Nervus_abducens" title="Nervus abducens">N. abducens</a> und <a href="Nervus_facialis" title="Nervus facialis">N. facialis</a>). Bei den selteneren Lokalisationen im <a href="Thalamus" title="Thalamus">Thalamus</a> kommt es zu halb- oder beidseitigen <a href="Parese" title="Parese">Paresen</a> oder begrenzten motorischen Ausfällen. Spinale DMGs werden ebenfalls durch Bewegungsstörungen auffällig.<sup id="cite_ref-:0_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:9_6-1" class="reference"><a href="#cite_note-:9-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:10_7-1" class="reference"><a href="#cite_note-:10-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Untersuchungsmethoden">Untersuchungsmethoden</h2></div>
<p>Der Tumor kann mittels <a href="Schnittbildgebung" class="mw-redirect" title="Schnittbildgebung">Schnittbildgebung</a>, vor allem der <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">Magnetresonanztomographie</a>, dargestellt werden. Der Tumor zeigt keine oder nur eine geringe Aufnahme von Gadolinium-Kontrastmittel.<sup id="cite_ref-:8_5-1" class="reference"><a href="#cite_note-:8-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:1_8-0" class="reference"><a href="#cite_note-:1-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Zur Diagnosesicherung kann eine <a href="Biopsie" title="Biopsie">Biopsie</a> im Rahmen eines <a href="Stereotaktische_Hirnoperation" title="Stereotaktische Hirnoperation">stereotaktischen Eingriffs</a> entnommen und anschließend analysiert werden.<sup id="cite_ref-:1_8-1" class="reference"><a href="#cite_note-:1-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Krankheitsentstehung_und_Varianten">Krankheitsentstehung und Varianten</h2></div>
<p>Diffuse Mittelliniengliome entwickeln sich aus <a href="Gliazelle" title="Gliazelle">Gliazellen</a>. Diese bilden unter anderem das Stützgewebe des zentralen Nervensystems und zeichnen sich durch lange Zellfortsätze und verzweigtes Wachstum aus.
</p><p>Alle DMGs teilen Veränderungen an <a href="Histon_H3" title="Histon H3">Histon H3</a>. Histon H3 unterliegt verschiedenen <a href="Posttranslationale_Modifikation" title="Posttranslationale Modifikation">posttranslationalen Modifikationen</a>, die sich wiederum auf seinen Einfluss auf die <a href="Transkription_(Biologie)" title="Transkription (Biologie)">Transkription</a> und die Struktur des <a href="Chromatin" title="Chromatin">Chromatins</a> auswirken (<a href="Histonmodifikation" title="Histonmodifikation">Histonmodifikation</a>).<sup id="cite_ref-:6_9-0" class="reference"><a href="#cite_note-:6-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Insbesondere die Form, bei der <a href="Lysin" title="Lysin">Lysin</a> (K) an Stelle 27 (K27) dreifach <a href="Methylierung" title="Methylierung">methyliert</a> vorliegt, hemmt die <a href="Genexpression" title="Genexpression">Expression</a> verschiedener Gene (<a href="Gen-Silencing" title="Gen-Silencing">Gen-Silencing</a>). Die Methylierung erfolgt durch den <a href="Polycomb_repressive_complex_2" class="mw-redirect" title="Polycomb repressive complex 2">Polycomb repressive complex 2</a> (PRC2), die abschließend produzierte Form wird als H3K27me3 bezeichnet.<sup id="cite_ref-:2_4-1" class="reference"><a href="#cite_note-:2-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:3_10-0" class="reference"><a href="#cite_note-:3-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Alle Formen des diffusen Mittellinienglioms haben einen Verlust von H3K27me3. In 80 % der Fälle handelt es sich um eine <a href="Gain-of-Function-Mutation" class="mw-redirect" title="Gain-of-Function-Mutation">Gain-of-Function-Mutation</a>, bei denen Lysin (K) durch <a href="Methionin" title="Methionin">Methionin</a> (M) ausgetauscht wird, diese Mutation wird als H3K27M bezeichnet. Der genaue Krankheitsmechanismus von H3K27M-Mutationen ist nicht geklärt: Mögliche Faktoren sind eine höhere Bindungsaffinität zu EZH2, einem <a href="Enzym" title="Enzym">Enzym</a> des PRC2; die Hemmung der Herstellung von <a href="S-Adenosylmethionin" title="S-Adenosylmethionin">S-Adenosylmethionin</a>, einem <a href="Donator-Akzeptor-Prinzip" title="Donator-Akzeptor-Prinzip">Methylspender</a> und der Verhinderung der Bindung von PRC2 an <a href="Chromatin" title="Chromatin">Chromatin</a>. Den Ansätzen gemein ist eine Hemmung der H3K27-Methylierung, sodass es bereits bei geringen Anteilen von H3K27M-Mutationen zu einem weitgehenden Verlust von H3K27me3 kommt.<sup id="cite_ref-:3_10-1" class="reference"><a href="#cite_note-:3-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:5_11-0" class="reference"><a href="#cite_note-:5-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Formen">Formen</h3></div>
<p>Die aktuelle <a href="WHO-Klassifikation_der_Tumoren_des_zentralen_Nervensystems" title="WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems">WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems</a> unterscheidet vier Typen:<sup id="cite_ref-:0_1-3" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<dl><dd><b>Diffuses Mittelliniengliom, H3.1 oder H3.2 K27-mutiert</b></dd>
<dd>Mutationen des Gens HIST1H3B werden als H3.1 bezeichnet, sie machen ca. 15 % der diffusen Mittelliniengliome aus. Sie sind fast ausschließlich in Pons und Thalamus lokalisiert.<sup id="cite_ref-:4_13-0" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:7_14-0" class="reference"><a href="#cite_note-:7-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> 80 % der H3.1-Formen weisen zusätzlich eine ACVR1-Mutation auf.<sup id="cite_ref-:6_9-1" class="reference"><a href="#cite_note-:6-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Diese Form tritt vor allem bei jüngeren Kindern auf, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei fünf Jahren.<sup id="cite_ref-:0_1-4" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd>Die seltene H3.2-Variante wird durch eine Mutation des Gens HIST2H3C verursacht.<sup id="cite_ref-:4_13-1" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-15" class="reference"><a href="#cite_note-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd><b>Diffuses Mittelliniengliom, H3.3 K27-mutiert</b></dd>
<dd>Mit 65 % der Fälle ist dies die häufigste Form des diffusen Mittellinienglioms, ursächlich ist eine Mutation des Gens H3F3A.<sup id="cite_ref-:5_11-1" class="reference"><a href="#cite_note-:5-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-2" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Sie können in allen Mittellinienstrukturen auftreten und sind besonders häufig mit TP-53-Mutationen assoziiert.<sup id="cite_ref-:4_13-3" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:7_14-1" class="reference"><a href="#cite_note-:7-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd>Die Prognose ist schlechter als bei H3.1 oder H3.2 K27-mutierten DMGs.<sup id="cite_ref-:0_1-5" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-4" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd><b>Diffuses Mittelliniengliom, H3-Wildtyp mit EZHIP-Überexpression</b></dd>
<dd>Bei diesem Untertyp liegt ein H3-<a href="Wildtyp" title="Wildtyp">Wildtyp</a> vor, das Gen ist also nicht mutiert. EZH ist ein <a href="Enzym" title="Enzym">Enzym</a> des PRC2, der die H3K27-Trimethylierung durchführt. EZH wird durch das EZH inhibitory protein (EZHIP) gehemmt. Bei Überexpression von EZHIP wird H3K27 seltener methyliert, mit vergleichbaren Folgen wie bei einer H3K27-Mutation.<sup id="cite_ref-:0_1-6" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:3_10-2" class="reference"><a href="#cite_note-:3-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-5" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd>Dies ist der seltenste Untertyp, die Prognose ist etwas besser als bei anderen Formen.<sup id="cite_ref-:0_1-7" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:11_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-:11-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd><b>Diffuses Mittelliniengliom, EGFR-mutiert</b></dd>
<dd>Diese Form definiert sich über Mutationen des <a href="EGF-Rezeptor" title="EGF-Rezeptor">Epidermal-Growth-Factor-Receptor</a>-Gens und tritt bevorzugt im Thalamus auf. Der H3K27me3-Verlust wird vermutlich durch eine H3K27-Mutation oder eine EZHIP-Überexpression verursacht.<sup id="cite_ref-:0_1-8" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-6" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Assoziierte_Mutationen">Assoziierte Mutationen</h3></div>
<dl><dd><b>TP53</b></dd>
<dd><a href="P53" title="P53">p53</a> ist ein wichtiger Regulator der <a href="Zellproliferation" title="Zellproliferation">Zellproliferation</a> und der <a href="Apoptose" title="Apoptose">Apoptose</a>. Mutationen des verantwortlichen Gens <a href="TP53" class="mw-redirect" title="TP53">TP53</a> kommen in fast der Hälfte der diffusen Mittelliniengliome vor, in erster Linie in solchen mit H3.3- oder EGFR-Mutation.<sup id="cite_ref-:3_10-3" class="reference"><a href="#cite_note-:3-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-7" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:7_14-2" class="reference"><a href="#cite_note-:7-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd><b>ACVR1</b></dd>
<dd>Der <a href="Activin" class="mw-redirect" title="Activin">Aktivin</a>-A-Rezeptor-Typ-1 (ACVR1) ist Teil der Zytokinfamilie <a href="Transforming_Growth_Factor_beta" title="Transforming Growth Factor beta">TGF-β</a>. ACVR aktiviert den <a href="Knochenmorphogenetische_Proteine" title="Knochenmorphogenetische Proteine">BMP-Signalweg</a>, wodurch vermehrt Gliazellen gebildet werden.<sup id="cite_ref-:5_11-2" class="reference"><a href="#cite_note-:5-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Sie tritt vor allem bei DMGs mit H3.1-Mutation oder EZHIP-Überexpression auf.<sup id="cite_ref-:10_7-2" class="reference"><a href="#cite_note-:10-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-:4_13-8" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd>ACVR1-Mutationen sind mit geringerem Alter und längerem Überleben assoziiert.<sup id="cite_ref-:4_13-9" class="reference"><a href="#cite_note-:4-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<dl><dd><b>Sonstige</b></dd>
<dd>Assoziierte Mutationen treten auch bei den Genen für den <a href="Platelet_Derived_Growth_Factor" title="Platelet Derived Growth Factor">Platelet-Derived-Growth-Factor</a>-Rezeptor-A, <a href="Fibroblasten-Wachstumsfaktor" title="Fibroblasten-Wachstumsfaktor">Fibroblasten-Wachstumsfaktor</a>-Rezeptor-1, <a href="Phosphoinositid-3-Kinasen" title="Phosphoinositid-3-Kinasen">Phosphoinositid-3-Kinasen</a> und weiteren auf.<sup id="cite_ref-:0_1-9" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></dd></dl>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathologie">Pathologie</h2></div>
<p>Aufgrund der schlechten Prognose werden alle diffusen Mittelliniengliome von der <a href="WHO-Klassifikation_der_Tumoren_des_zentralen_Nervensystems" title="WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems">WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems</a> als Grad 4 eingestuft.<sup id="cite_ref-:0_1-10" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Histologie">Histologie</h3></div>
<p>In der <a href="Lichtmikroskopie" class="mw-redirect" title="Lichtmikroskopie">Lichtmikroskopie</a> zeigen sich diffus in das umliegende Gewebe infiltrierende Tumorzellen. Es finden sich viele <a href="Mitose" title="Mitose">Mitosen</a> und teilweise auch mikrovaskuläre <a href="Zellproliferation" title="Zellproliferation">Proliferation</a> und <a href="Nekrose" title="Nekrose">Nekrosen</a>.<sup id="cite_ref-:0_1-11" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Immunhistochemie">Immunhistochemie</h3></div>
<p>Durch <a href="Immunhistochemie" title="Immunhistochemie">immunhistochemische</a> Verfahren können spezifische Proteine sichtbar gemacht werden.
</p><p>Wie andere <a href="Gliom" title="Gliom">Gliome</a> exprimieren DMGs üblicherweise OLIG2-, <a href="MAP2" title="MAP2">MAP2-</a> und <a href="S-100-Proteine" title="S-100-Proteine">S100-</a>Proteine, manchmal auch <a href="Saures_Gliafaserprotein" title="Saures Gliafaserprotein">GFAP</a>. Beim EGFR-mutierten Typ ist eine GFAP-Expression meist vorhanden, die von OLIG2 kann jedoch fehlen. Alle DMGs zeigen eine verringerte Anfärbung von H3K27me3. Durch die Anfärbung von H3K27M und EZHIP ist es möglich, zwischen Subtypen zu differenzieren.<sup id="cite_ref-:0_1-12" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Behandlung">Behandlung</h2></div>
<p>Die derzeitige Standardtherapie ist eine <a href="Strahlentherapie" title="Strahlentherapie">Bestrahlung</a>. Bisher ist keine wirksame <a href="Chemotherapie" title="Chemotherapie">Chemotherapie</a> etabliert. Durch die typische Lokalisation in den Mittellinienstrukturen und das infiltrierende Wachstum sind DMGs weitestgehend inoperabel.<sup id="cite_ref-:1_8-2" class="reference"><a href="#cite_note-:1-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Neuere Studien lassen eine Wirksamkeit von Histon-Deacetylase (HDAC) Inhibitoren möglich erscheinen. Eine weitere Charakterisierung des Tumors und dessen Therapie sind noch Gegenstand der Forschung, der sich internationale Institutionen und <a href="Stiftung" title="Stiftung">Stiftungen</a>, wie z. B. das <a href="Dana-Farber_Cancer_Institute" title="Dana-Farber Cancer Institute">Dana-Farber Cancer Institute</a> in Boston<sup id="cite_ref-Presseportal:_Mikey_Czech_Fountation_17-0" class="reference"><a href="#cite_note-Presseportal:_Mikey_Czech_Fountation-17"><span class="cite-bracket">[</span>17<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> oder die <a href="Georg-August-Universit%C3%A4t" class="mw-redirect" title="Georg-August-Universität">Georg-August-Universität</a> Göttingen<sup id="cite_ref-18" class="reference"><a href="#cite_note-18"><span class="cite-bracket">[</span>18<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> widmen.
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognose">Prognose</h2></div>
<p>Diffuse Mittelliniengliome wachsen hochaggressiv und können nicht geheilt werden. Nach der Diagnose beträgt die mittlere Überlebenszeit 9 bis 15 Monate. Die Überlebensrate liegt nach zwei Jahren bei unter zehn Prozent, nach drei Jahren bei etwa drei Prozent.<sup id="cite_ref-:0_1-13" class="reference"><a href="#cite_note-:0-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Kinderkrebsinfo_19-0" class="reference"><a href="#cite_note-Kinderkrebsinfo-19"><span class="cite-bracket">[</span>19<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-20" class="reference"><a href="#cite_note-20"><span class="cite-bracket">[</span>20<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
<ol class="references">
<li id="cite_note-:0-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-:0_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-2">c</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-3">d</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-4">e</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-5">f</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-6">g</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-7">h</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-8">i</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-9">j</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-10">k</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-11">l</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-12">m</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:0_1-13">n</a></sup></span> <span class="reference-text">WHO Classification of Tumours Editorial Board (Hrsg.): <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">Central Nervous System Tumours</cite> (= <cite class="lang" lang="en" dir="auto" style="font-style:italic">World Health Organization Classification of Tumours</cite>). 5th ed Auflage. <a href="International_Agency_for_Research_on_Cancer" class="mw-redirect" title="International Agency for Research on Cancer">International Agency for Research on Cancer</a>, Lyon 2021, ISBN 978-92-832-4508-7, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>69–73</span> (englisch).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Diffuses+Mittelliniengliom&rft.btitle=Central+Nervous+System+Tumours&rft.date=2021&rft.edition=5th+ed&rft.genre=book&rft.isbn=9789283245087&rft.pages=69-73&rft.place=Lyon&rft.pub=International+Agency+for+Research+on+Cancer&rft.series=World+Health+Organization+Classification+of+Tumours" style="display:none"> </span></span>
</li>
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</li>
<li id="cite_note-:12-3"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-:12_3-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-:12_3-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">López-Pérez CA, Franco-Mojica X, Villanueva-Gaona R et al.: <cite style="font-style:italic">Adult diffuse midline gliomas H3 K27-altered: review of a redefined entity</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Journal of Neuro-Oncology</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>158</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>3</span>, Juli 2022, <a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%220167-594X%22&key=cql">0167-594X</a></span>, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>369–378</span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1007/s11060-022-04024-5">10.1007/s11060-022-04024-5</a></span>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Diffuses+Mittelliniengliom&rft.atitle=Adult+diffuse+midline+gliomas+H3+K27-altered%3A+review+of+a+redefined+entity&rft.au=L%C3%B3pez-P%C3%A9rez+CA%2C+Franco-Mojica+X%2C+Villanueva-Gaona+R+et+al.&rft.date=2022-07&rft.doi=10.1007%2Fs11060-022-04024-5&rft.genre=journal&rft.issn=0167-594X&rft.issue=3&rft.jtitle=Journal+of+Neuro-Oncology&rft.pages=369-378&rft.volume=158" style="display:none"> </span></span>
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<li id="cite_note-16"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-16">↑</a></span> <span class="reference-text">Antin C, Tauziède-Espariat A, Debily MA et al.: <cite style="font-style:italic">EZHIP is a specific diagnostic biomarker for posterior fossa ependymomas, group PFA and diffuse midline gliomas H3-WT with EZHIP overexpression</cite>. In: <cite style="font-style:italic">Acta Neuropathologica Communications</cite>. <span style="white-space:nowrap">Band<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>8</span>, <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>1</span>, Dezember 2020, <a href="Internationale_Standardnummer_f%C3%BCr_fortlaufende_Sammelwerke" title="Internationale Standardnummer für fortlaufende Sammelwerke">ISSN</a> <span style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://zdb-katalog.de/list.xhtml?t=iss%3D%222051-5960%22&key=cql">2051-5960</a></span>, <a href="Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1186/s40478-020-01056-8">10.1186/s40478-020-01056-8</a></span>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33153494?dopt=Abstract">PMID 33153494</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7643397/">PMC 7643397</a> (freier Volltext).<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Diffuses+Mittelliniengliom&rft.atitle=EZHIP+is+a+specific+diagnostic+biomarker+for+posterior+fossa+ependymomas%2C+group+PFA+and+diffuse+midline+gliomas+H3-WT+with+EZHIP+overexpression&rft.au=Antin+C%2C+Tauzi%C3%A8de-Espariat+A%2C+Debily+MA+et+al.&rft.date=2020-12&rft.doi=10.1186%2Fs40478-020-01056-8&rft.genre=journal&rft.issn=2051-5960&rft.issue=1&rft.jtitle=Acta+Neuropathologica+Communications&rft.pmc=7643397&rft.pmid=33153494&rft.volume=8" style="display:none"> </span></span>
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<li id="cite_note-Presseportal:_Mikey_Czech_Fountation-17"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-Presseportal:_Mikey_Czech_Fountation_17-0">↑</a></span> <span class="reference-text"><span class="cite"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20181107104123/https://www.presseportal.de/pm/126099/3600430"><i>Mikey Czech Foundation stiftet 1 Million USD für DIPG-Forschung im Krebsinstitut Dana-Farber.</i></a> In: <i><a href="Presseportal" title="Presseportal">Presseportal</a>.</i> 30. März 2017, archiviert vom <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r250917974">
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<li id="cite_note-Kinderkrebsinfo-19"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-Kinderkrebsinfo_19-0">↑</a></span> <span class="reference-text"><span class="cite"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.kinderkrebsinfo.de/erkrankungen/zns_tumoren/pohpatinfohg120070625/prognose/index_ger.html"><i>Kinderkrebsinfo – Prognose: Wie sind die Überlebensaussichten von Patienten mit einem hochmalignen Gliom.</i></a> 9. Juli 2014,<span class="Abrufdatum"> abgerufen am 20. Juni 2018</span>.</span><span style="display: none;" class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Adc&rfr_id=info%3Asid%2Fde.wikipedia.org%3ADiffuses+Mittelliniengliom&rft.title=Kinderkrebsinfo+%E2%80%93+Prognose%3A+Wie+sind+die+%C3%9Cberlebensaussichten+von+Patienten+mit+einem+hochmalignen+Gliom&rft.description=Kinderkrebsinfo+%E2%80%93+Prognose%3A+Wie+sind+die+%C3%9Cberlebensaussichten+von+Patienten+mit+einem+hochmalignen+Gliom&rft.identifier=https%3A%2F%2Fwww.kinderkrebsinfo.de%2Ferkrankungen%2Fzns_tumoren%2Fpohpatinfohg120070625%2Fprognose%2Findex_ger.html&rft.date=2014-07-09"> </span></span>
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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>
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<div class="klappleiste-kopf">Tumoren des Nervensystems (<a href="International_Classification_of_Diseases_for_Oncology" title="International Classification of Diseases for Oncology">ICD-O-3</a> Nr. 935–957)<sup> Quelle: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-o-3/icdo3rev1html/">ICD-O</a> ergänzt nach <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.hirntumorhilfe.de/hirntumor/klassifikation/who/">WHO-Kl. 2016</a></sup><div class="erweiterte-navigationsleiste-quicklinks" style="float:left; font-weight:normal; font-size:75%; margin-left:1em; margin-right:2em; display:none;"><span title="Vorlage anzeigen">V</span> – <span title="Diskussion anzeigen">D</span></div></div>
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<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b>Sonstige (935–937)</b>
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<p><a href="Kraniopharyngeom" title="Kraniopharyngeom">Kraniopharyngeom</a> • <a href="Rathke-Taschen-Tumor" title="Rathke-Taschen-Tumor">Rathke-Taschen-Tumor</a> • <a href="Pinealom" title="Pinealom">Pinealom</a> • <a href="Pineozytom" title="Pineozytom">Pineozytom</a> • <a href="Pineoblastom" title="Pineoblastom">Pineoblastom</a> • <a href="Pigmentierter_neuroektodermaler_Tumor" title="Pigmentierter neuroektodermaler Tumor">Pigmentierter neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Neuroektodermaler_Tumor" title="Neuroektodermaler Tumor">Neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Primitiver_neuroektodermaler_Tumor" title="Primitiver neuroektodermaler Tumor">Primitiver neuroektodermaler Tumor</a> • <a href="Askin-Tumor" title="Askin-Tumor">Askin-Tumor</a> • <a href="Chordom" title="Chordom">Chordom</a> • <a href="Parachordom" title="Parachordom">Parachordom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Gliazelle" title="Gliazelle">Glia</a> (938–948)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Gliom" title="Gliom">Gliom</a> • <a href="Mischgliom" title="Mischgliom">Mischgliom</a> • <a class="mw-selflink selflink">Diffuses Mittelliniengliom</a> • <a href="Oligoastrozytom" class="mw-redirect" title="Oligoastrozytom">Oligoastrozytom</a> • <a href="Astrozytom%2C_IDH-mutiert" title="Astrozytom, IDH-mutiert">Astrozytom, IDH-mutiert</a> • <a href="Xanthoastrozytom" class="mw-redirect" title="Xanthoastrozytom">Xanthoastrozytom</a> • <a href="Subependymales_Riesenzellastrozytom" title="Subependymales Riesenzellastrozytom">Subependymales Riesenzellastrozytom</a> • <a href="Pilozytisches_Astrozytom" title="Pilozytisches Astrozytom">Pilozytisches Astrozytom</a> • <a href="Pilomyxoides_Astrozytom" title="Pilomyxoides Astrozytom">Pilomyxoides Astrozytom</a> • <a href="Pleomorphes_Xanthoastrozytom" title="Pleomorphes Xanthoastrozytom">Pleomorphes Xanthoastrozytom</a> • <a href="Dysembryoplastischer_neuroepithelialer_Tumor" title="Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor">Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor</a> (DNT) • <a href="Astroblastom" title="Astroblastom">Astroblastom</a> • <a href="Angiozentrisches_Gliom" title="Angiozentrisches Gliom">Angiozentrisches Gliom</a> • <a href="Chordoides_Gliom_des_3._Ventrikels" class="mw-redirect" title="Chordoides Gliom des 3. Ventrikels">Chordoides Gliom des 3. Ventrikels</a> • <a href="Glioblastom" title="Glioblastom">Glioblastom</a> • <a href="Epitheloides_Glioblastom" title="Epitheloides Glioblastom">Epitheloides Glioblastom</a> • <a href="Riesenzellglioblastom" title="Riesenzellglioblastom">Riesenzellglioblastom</a> • <a href="Gliofibrom" title="Gliofibrom">Gliofibrom</a> • <a href="Gliosarkom" title="Gliosarkom">Gliosarkom</a> • <a href="Oligodendrogliom" title="Oligodendrogliom">Oligodendrogliom</a> • <a href="Embryonaler_Tumor_des_ZNS" title="Embryonaler Tumor des ZNS">Embryonaler Tumor des ZNS</a> • <a href="Ependymoblastom" title="Ependymoblastom">Ependymoblastom</a> • <a href="Desmoplastisches_infantiles_Gangliogliom" title="Desmoplastisches infantiles Gangliogliom">Desmoplastisches infantiles Gangliogliom</a> (DIG) • Spongioblastoma polare • <a href="Pituizytom" title="Pituizytom">Pituizytom</a> • <a href="Plexus-choroideus-Papillom" class="mw-redirect" title="Plexus-choroideus-Papillom">Plexus-choroideus-Papillom</a> • <a href="Atypisches_Plexuspapillom" title="Atypisches Plexuspapillom">Atypisches Plexuspapillom</a> • <a href="Plexuskarzinom" title="Plexuskarzinom">Plexus-choriodeus-Karzinom</a> • <a href="Papill%C3%A4rer_Tumor_der_Pinealisregion" title="Papillärer Tumor der Pinealisregion">Papillärer Tumor der Pinealisregion</a> • <a href="Medulloblastom" title="Medulloblastom">Medulloblastom</a> • <a href="Medullomyoblastom" title="Medullomyoblastom">Medullomyoblastom</a> • <a href="Sarkom" title="Sarkom">Kleinhirn</a><a href="Sarkom" title="Sarkom">sarkom</a> • <a href="Primitiver_neuroektodermaler_Tumor" title="Primitiver neuroektodermaler Tumor">Primitiver neuroektodermaler Tumor</a> (PNET)
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Neuroepithel" title="Neuroepithel">Neuroepithel</a> (949–952)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Neurozytom" title="Neurozytom">Neurozytom</a> • <a href="Neurolipozytom" class="mw-redirect" title="Neurolipozytom">Neurolipozytom</a> • <a href="Neuroepitheliom" title="Neuroepitheliom">Neuroepitheliom</a> • <a href="Neuroblastom" title="Neuroblastom">Neuroblastom</a> • <a href="Atypischer_teratoider/rhabdoider_Tumor" title="Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor">Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor</a> (ATRT) • <a href="Embryonaler_Tumor_des_ZNS" title="Embryonaler Tumor des ZNS">Embryonaler Tumor des ZNS</a> • <a href="Papill%C3%A4rer_glioneuronaler_Tumor" title="Papillärer glioneuronaler Tumor">Papillärer glioneuronaler Tumor</a> (PGNT) • <a href="Lhermitte-Duclos-Syndrom" title="Lhermitte-Duclos-Syndrom">Lhermitte-Duclos-Syndrom</a> • <a href="Dysembryoblastischer_neuroepithelialer_Tumor" class="mw-redirect" title="Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor">Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor</a> • <a href="Rosettenbildender_glioneuronaler_Tumor" title="Rosettenbildender glioneuronaler Tumor">Rosettenbildender glioneuronaler Tumor</a> (RGNT) • <a href="Ependymom" title="Ependymom">Ependymom</a> • <a href="Gangliozytom" title="Gangliozytom">Gangliozytom</a> • <a href="Ganglioneurom" title="Ganglioneurom">Ganglioneurom</a> • <a href="Ganglioneuroblastom" title="Ganglioneuroblastom">Ganglioneuroblastom</a> • <a href="Medulloepitheliom" title="Medulloepitheliom">Medulloepitheliom</a> • <a href="Diktyom" title="Diktyom">Diktyom</a> • Spongioneuroblastom • <a href="Glioneurom" class="mw-redirect" title="Glioneurom">Glioneurom</a> • Neuroastrozytom • <a href="Zerebell%C3%A4res_Liponeurozytom" title="Zerebelläres Liponeurozytom">Medullozytom</a> • <a href="Pacini-Tumor" class="mw-redirect" title="Pacini-Tumor">Pacini-Tumor</a> • <a href="Retinozytom" class="mw-redirect" title="Retinozytom">Retinozytom</a> • <a href="Retinoblastom" title="Retinoblastom">Retinoblastom</a> • <a href="Olfaktorius-Tumor" title="Olfaktorius-Tumor">Olfaktorius-Tumoren</a> (Ästhesioneurozytom, <a href="%C3%84sthesioneuroblastom" title="Ästhesioneuroblastom">Ästhesioneuroblastom</a>, Ästhesioneuroepitheliom)
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 2px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Hirnhaut" class="mw-redirect" title="Hirnhaut">Hirnhaut</a> (953)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Meningeom" title="Meningeom">Meningeom</a> • <a href="Meningeales_Sarkom" class="mw-redirect" title="Meningeales Sarkom">Meningeales Sarkom</a>
</p>
</td></tr>
<tr>
<td class="erw-nav-gruppe" style="white-space: nowrap;text-align: right;border: 1px solid transparent;border-top: 1px solid #FFF;border-bottom: 1px solid #FFF;padding: 0 1em;"><b><a href="Myelinscheide" title="Myelinscheide">Nervenscheiden</a> (954–957)</b>
</td>
<td class="hlist" style="text-align: left;border-left: 2px solid #fdfdfd;width: 100%;margin: .4em 0;border-color: #fdfdfd;padding: 0 .25em;">
<p><a href="Neurofibrom" title="Neurofibrom">Neurofibrom</a> • <a href="Neurofibromatose" title="Neurofibromatose">Neurofibromatose</a> • <a href="Maligner_peripherer_Nervenscheidentumor" title="Maligner peripherer Nervenscheidentumor">Maligner peripherer Nervenscheidentumor</a> (MPNST) • <a href="Neurinom" class="mw-redirect" title="Neurinom">Neurinom</a> • <a href="Schwannom" title="Schwannom">Schwannom</a> • <a href="Akustikusneurinom" title="Akustikusneurinom">Akustikusneurinom</a> • <a href="Triton-Tumor" title="Triton-Tumor">Triton-Tumor</a> • <a href="Nervenscheidenmyxom" title="Nervenscheidenmyxom">Nervenscheidenmyxom</a> • <a href="Neurom" title="Neurom">Neurom</a> • <a href="Perineuriom" title="Perineuriom">Perineuriom</a>
</p>
</td></tr>
</tbody></table></div></div></div><!--htdig_noindex--><div><div class="zim-footer">
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